惱人的夏天在不經(jīng)意中到來，熱浪滾滾。 　　每年，張亞非家的空調(diào)要比鄰居家提早一個月開，幾乎不休不眠地工作著，以此緩解他的燥熱�？照{(diào)吹久了，頭暈?zāi)X脹，再緊閉窗戶是不行的，他只好將陽臺的門開一條小縫，讓新鮮空氣進(jìn)來一點(diǎn)。那兒，父母精心培育的吊蘭、綠蘿各色花草齊全，還有幾分綠意。
　　張亞非靠在藤椅上，頭耷拉著，瞇著眼，干什么都沒精神。明明熱得難受，卻出不來一滴汗，在臉上火燒一樣的灼熱傳遞到腦子里的同時，全身像針扎過一樣疼痛。燥熱的環(huán)境，蒸烤著焦慮的心，整個世界鬧哄哄。
　　他恨透了夏天，這是個讓他煩躁、沮喪甚至痛苦的季節(jié)。
　　
　　再熱的夏天，不出一滴汗
　　
　　合肥市郵政局家屬院一處普通樓房里，60多平的房子，住著32歲的張亞非和父母一家三口。房間里，彌漫著濃濃的藥味。藥瓶子堆滿了半張茶幾，電視機(jī)上貼著醒目的字條：吃藥。
　　近三十年了，張亞非天天都在吃藥。激素使他的臉有些浮腫，與瘦弱的身子不大協(xié)調(diào)。
　　很久以前，他也是個健康活潑的男孩。不過，真的是很久以前了。
　　1981年，4歲的張亞非就感覺到自己與別人的不同。不管天氣如何，他都從來不出汗。炎熱的夏天，別人搖著扇子都汗流浹背，他卻一滴汗也沒有。小臉總是憋得通紅，全身滾燙，狂躁不安。一缸缸喝水，不解熱，沒有冰箱，父母專門買了個保溫桶，裝滿冰棍，一支連一支，絲毫也減輕不了他的燥熱。
　　夜里，亞非像只小猴子在床上翻來覆去，只有折騰到半夜，實在累得不行才能睡著。父母看不過去，找來一床涼席鋪在地上，然而，即便這樣也不行，亞非總會從席子上翻滾到水泥地上，把衣服脫光，緊緊趴在地上，獲得一絲涼意。
　　去市醫(yī)院，去省醫(yī)院，血，尿，各種檢查都做了，一切顯示正常。大夫也說不出個所以然，告訴他們：有一些人，天生就不出汗。
　　從10歲開始，亞非常常腹痛難忍。吃藥、打針、輸液，還在喊疼。疼痛的范圍，從腳部逐步擴(kuò)散到小腿、大腿、腰部，牽動全身關(guān)節(jié)。接著，從手掌開始，全身各處出現(xiàn)密密麻麻的紅色斑點(diǎn)，后來，右耳聽不見了，眼睛也模糊了。
　　別說普通的止痛片，就連嗎啡都無濟(jì)于事。這種疼痛，幾個小時后才能緩解。只能硬忍著，挨一陣，算一陣，稍微動一下，就會加劇。那時，他經(jīng)常是放學(xué)后一進(jìn)家門，一頭栽倒在床，抱著枕頭，蜷縮起身子抽搐和呻吟。疼到極限時，一邊哭，一邊喊，哭到筋疲力盡。他曾對圍在身邊焦急萬分的父母大喊：“為什么我要得這樣痛的病啊!”
　　疼痛是那么讓人恐懼，以至于這個小男孩每天都會害怕新的一天到來。在他幼小的心靈里，衡量每一天快樂與否的唯一標(biāo)準(zhǔn)就是那天身體的疼痛程度。
　　家人用盡了所有辦法。中醫(yī)、西醫(yī)，都試過了，吃廣告上的保健品，請風(fēng)水先生看房，甚至嘗試刺血療法――把打毛衣那么粗的鋼針扎到肉里，讓血流出來，都無濟(jì)于事。
　　數(shù)不清的檢查、化驗后，醫(yī)生還是無法確認(rèn)他患的是什么病。風(fēng)濕、無汗癥、生長痛、神經(jīng)炎，癲癇病，甚至還有的說是一種癔癥，說這孩子心理有問題，不想上學(xué)，就編造這樣一個謊言騙家長。
　　身體的問題，轉(zhuǎn)移到了品質(zhì)。好強(qiáng)的亞非無法接受這樣的結(jié)論。在學(xué)校，他盡力壓抑自己，裝扮成一個健康的孩子，不讓老師同學(xué)看出異樣。一邊飽受著病痛的折磨，一邊以極強(qiáng)的意志堅持學(xué)習(xí)，1995年，張亞非以高出國家重點(diǎn)本科分?jǐn)?shù)線40分的優(yōu)異成績考上了全國重點(diǎn)大學(xué)――南京農(nóng)業(yè)大學(xué)金融系。
　　到底得了什么病?這是一家人揮之不去的陰霾。
　　
　　患病率只有二十萬分之一
　　
　　無因可尋的怪病在體檢單上沒有體現(xiàn)，讓張亞非得以順利升學(xué)。然而，大學(xué)第一天軍訓(xùn)，他就在烈日下昏倒，被送進(jìn)了校醫(yī)院。他找醫(yī)生開了“心跳過速”的證明，學(xué)校將他編到保健班，免去了體育課的擔(dān)憂。這個班里，匯集了一些身體孱弱，無法參加劇烈運(yùn)動的同學(xué)。
　　后來，張亞非和病友們聊天時知道，不是每個人都有他這么幸運(yùn)。有個病友小時候上體育課，老師要求長跑，他只跑了幾十米，腳就開始痛，只好蹲在地上，體育老師硬是把他從地上拖起來，讓他繼續(xù)跑，他站著不跑，老師就狠狠踹了兩腳。他永遠(yuǎn)都忘不了那一刻，全操場的老師和同學(xué)的怪異眼神。
　　出類拔萃的張亞非積極又開朗，然而，生理上的病痛并沒有隨著發(fā)育成熟而停止。
　　1996年，他在南京軍區(qū)總醫(yī)院意外地查出了腎臟疾病，第一次聽到了“法布瑞病”。由于缺乏檢測設(shè)備，醫(yī)生將他設(shè)定為“疑似”，并介紹這是一種十分罕見的遺傳代謝疾病，其發(fā)病機(jī)制是由于患者體內(nèi)缺少阿爾法半乳糖苷酶A，使人體代謝產(chǎn)物堆積從而造成腎臟、心臟、大腦、神經(jīng)等各個器官的損害。童年時出現(xiàn)肢端疼痛、皮膚血管角質(zhì)瘤、腎臟損傷甚至腎衰竭、排汗功能減少、心臟疾病、角膜混濁以及腦血管等多種癥狀，患者一般會在40至50歲死亡。
　　醫(yī)生說的，張亞非不甚明了，他就記住了“法布瑞”、“四五十歲”。
　　這個消息，讓一家人陷入巨大的心理危機(jī)之中。住院期間，每次經(jīng)過透析室他都會加快腳步。他不止一次目睹生命的消逝。他們都是他的病友，有的給過他一個蘋果，有的和他討論過世界上有沒有鬼魂，有的連話也沒來得及說一句。
　　“法布瑞病”對張亞非來說是個完全陌生的概念。“疑似”，他一次次重復(fù)，一次次刻意地否認(rèn)這種可能性。但此后的漫長歲月里，他漸漸明白，這個怪病意味著沒完沒了的疼痛甚至死亡的威脅，意味著沒完沒了的服藥和沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。
　　大學(xué)畢業(yè)后，張亞非回到家鄉(xiāng)合肥市郵政局工作，留在父母身邊，有個照應(yīng)。2002年，年僅25歲、工作才三年的張亞非，被任命為安徽省最年輕的縣級郵政局副局長。就在春風(fēng)得意時，噩夢般的病魔再次襲來。疼痛蔓延到了全身，他開始出現(xiàn)蛋白尿，醫(yī)生按一般腎病治療，可癥狀卻愈來愈重，無法控制。
　　2005年8月25日晚上8點(diǎn)半，這是他終生難忘的時刻。當(dāng)晚，他從中央電視臺十套播放的《酶之痛》節(jié)目中，看到片子中的主角，和自己的經(jīng)歷如出一轍。通過協(xié)和醫(yī)院確診，這位病人患的是法布瑞病。
　　一個月后，張亞非來到北京協(xié)和醫(yī)院，度過了惴惴不安的一天。上午，抽了滿滿一管血做血酶測定，下午，抽了下肢約4厘米長的一段神經(jīng)，做神經(jīng)細(xì)胞培養(yǎng)。
　　通過酶血和基因檢測，兩周后，報告單陸續(xù)寄回了合肥：張亞非的“阿法半乳糖苷酶A”活性不及正常人的1％。
　　“比中彩票還要夸張”，法布瑞病的帽子，無情地扣在了他的頭上。這種病，被列為世界罕見疾病，患病率只有二十萬分之一。全球的患者總數(shù)大約只有5000人，在我國，目前報道出的患者僅40多例。
　　
　　國內(nèi)無藥可治，國外的進(jìn)不來
　　
　　半年時間，張亞非整整瘦了15公斤。腎功能降到只有正常人的15％，肌酐高達(dá)800單位以上。2006年初，他被上海瑞金 醫(yī)院確診為尿毒癥。與此同時，酶血和基因檢測結(jié)果再次確診他就是法布瑞病患者。
　　尿毒癥，只是法布瑞病帶來的一個癥狀。沒有退路，張亞非年輕的生命被逼到了死神面前。
　　很快，他開始做血液透析了。第一次血透需做頸部插管，手術(shù)床上的他上了麻藥，仍能清楚地聽到血管被劃開后，鮮血一滴滴涌出的“吧嗒”聲。
　　3個月后，張亞非接受了腎移植手術(shù)。手術(shù)后第7天，醫(yī)生鼓勵隔離已久的術(shù)后病員到無菌隔離病房門口與家人見面。與他一同手術(shù)的病友都去了，但他卻因病情特殊，體力虛弱得連水杯的蓋子都擰不開。他請來護(hù)工，擦了把臉，梳了梳零亂的頭發(fā)，一寸一寸將他挪到輪椅上。
　　見到了久違的父母，他們那樣憔悴和枯槁，卻是一臉欣喜。張亞非努力笑笑，僅僅堅持了30秒，就體力不支了，趕緊示意護(hù)工推他返回�；氐讲》�，他大哭了一場。那一刻的悲涼，就像經(jīng)歷人生全部的生離死別。他，是多么留戀這美好的世界啊。
　　由于體質(zhì)太差、抵抗力低下，張亞非先后經(jīng)歷了7次感染。最厲害的一次是兇險的巨細(xì)胞病毒感染，高燒一個月不退，肝腎功能同時出現(xiàn)異常，移植手術(shù)面臨失敗的危險。45天后，才走出險境。
　　腎移植手術(shù)雖然成功，也只是暫時挽回生命，法布瑞病造成的一系列全身癥狀仍在不斷地加重。醫(yī)生無奈地告訴他，治療這個病根本上必須補(bǔ)充酶，這種酶只有外國才有，對癥藥Fabrazyme，2003年已由美國一家公司研制成功，并用于全球30多個國家和地區(qū)�？墒牵�因為它尚未在中國大陸進(jìn)行藥品注冊，在大陸買不到，當(dāng)然也無法進(jìn)入醫(yī)保。
　　中國的法布瑞病患者如果要用，就只能自費(fèi)。每年16萬美元的藥費(fèi)和終身使用的必要性，讓人望而卻步。
　　漫長的求醫(yī)路上，父母已經(jīng)花光了所有積蓄，僅換腎，用去30萬元藥費(fèi)，其中的22萬元，還是來自安徽省郵政系統(tǒng)職工的捐款。而當(dāng)初為了籌集手術(shù)費(fèi)，家里還以15萬元的價格，賤賣了正在按揭付款的新房。
　　國內(nèi)無藥可治，國外的進(jìn)不來。萬般無奈之下，張亞非的父親張增江聯(lián)合河北的曾曉萍、山西的蔣義和遼寧的李華東這四個法布瑞病的患者父母，給溫總理寄去了一封求助信。
　　在信里，他們寫道：“敬愛的溫總理：為了挽救我們?nèi)淌懿⊥凑勰サ暮⒆拥纳�命，我們懇求您以中華人民共和國總理的名義關(guān)注此事。
　　我們的孩子患有的是罕見的遺傳性疾病法布瑞，此病罕見但并非絕癥。
　　現(xiàn)在治療此病的特效藥――阿爾法半乳糖苷酶制劑已經(jīng)正式向中國藥監(jiān)局申報，但我國藥品申報審批程序異常繁瑣，需要三年甚至更長時間，而孩子們的病情已經(jīng)不容再耽誤了。迫切懇請您督促藥監(jiān)局等相關(guān)部門，按照新頒布的《藥品注冊管理辦法》中明確的‘罕見病藥品注冊適用特殊審批程序’，特藥特辦，開辟一條救治生命的綠色通道，我們雙眼已望‘藥’欲穿�！�
　　然而，不是每個人都能像在天津火車站得到總理救助的白血病患兒李瑞一樣幸運(yùn)。
　　
　　自救救人的有益實踐
　　
　　張亞非為手機(jī)設(shè)置了開機(jī)語：“向前進(jìn)�！薄盎艚鸺∪鈬�(yán)重萎縮40多年都能堅持，我為什么不能堅持下去呢?”
　　2005年10月，在朋友的幫助下，病中的張亞非建起了他的第一個精神家園――“中國Fabry援助中心”網(wǎng)站�！拔揖褪窍氪钸@么一個平臺，把和我同樣遭遇的人聚集起來，目的就是‘自救救人’�！�
　　除了法布瑞病患者，�？漆t(yī)生、科學(xué)家、藥品開發(fā)和銷售商、媒體記者也成了網(wǎng)站�？汀�從這里，大眾第一次知道了“罕見病”。
　　大多數(shù)患者在生活中不甚開朗，論壇里卻經(jīng)常笑語喧嘩，話題海闊天空。今天的肉漲價了、孩子遲到不肯上學(xué)、新近的某部電視劇，“保留節(jié)目”是交流發(fā)病的情況和治療保健心得。張亞非從網(wǎng)上收集到國內(nèi)外先進(jìn)的治療方案和研究動態(tài)，及時更新給大家。
　　他們幾乎都是貧窮的，卻會集資為更貧寒的病友安裝空調(diào)，為一籌莫展的病友聯(lián)系醫(yī)院。
　　2006年春節(jié)前夕，一個網(wǎng)名為“fang7ming”的18歲男孩在網(wǎng)上留言，稱自己也是法布瑞患者，11歲起就全身疼痛，不能像其他孩子一樣運(yùn)動，不能上學(xué)，上多家醫(yī)院求洽無果。“罷了，4月7日是我18歲生日，我就在那天自殺吧!”
　　張亞非焦急萬分，想方設(shè)法和這個小病友聯(lián)系。經(jīng)搜索得知，這個網(wǎng)友是在西安登記的。他立即從網(wǎng)上回帖，用自己和疾病斗爭的經(jīng)歷告訴病友，生命是可貴的，只要奮爭總有希望。
　　同一天，上海瑞金醫(yī)院專門研究法布瑞病的博士陳佳韻也上網(wǎng)發(fā)現(xiàn)了這篇留言，她立即給這個企圖自殺的孩子發(fā)去了帖子，表示可以幫助他進(jìn)行基因檢測，鼓勵他要堅強(qiáng)。眾多病友的寬慰，終于使男孩打消了自殺的念頭。
　　網(wǎng)絡(luò)的巨大滲透性，使得法布瑞患者們通過網(wǎng)絡(luò)廣泛聯(lián)系起來。而為了讓像法布瑞一樣的罕見病引起社會的重視，2007年，張亞非又在網(wǎng)上注冊了“中國罕見病網(wǎng)”(www.省略.cn)，網(wǎng)上開設(shè)了罕見病課堂、最新資訊、活動報道、日常保健手冊、論壇等欄目，以期通過這個平臺把自己微弱的聲音傳播得更遠(yuǎn)。
　　努力沒有白費(fèi)。他走進(jìn)了大學(xué)課堂，也走進(jìn)了在中國舉辦的“溶酶體病研討會”和“亞太地區(qū)溶酶體病研討會”，罕見病的防治得到了社會上很多人的關(guān)注。也因為他的經(jīng)歷，安徽省全國人大代表孫兆奇教授開始關(guān)心罕見病，已經(jīng)連續(xù)4年在全國人大會議上提出議案，呼吁政府重視對罕見病的防治。
　　他用自己的錢，印制了宣傳書簽、折頁，制作宣傳展板，提供了相關(guān)視頻資料，開始在大學(xué)巡回宣傳。許多大學(xué)生，成了志愿者。身體不好的他，多了許多熱心的幫手。
　　像所有俗套的故事一樣，病痛曾讓張亞非失去了很多東西，包括愛情。然而，又像所有浪漫的故事一樣，一位美麗而又充滿才情的女子，重新走人他的生活，為他鼓勁加油。眼下，張亞非還在使用抗排異藥物，情況在逐漸好轉(zhuǎn)。他早已學(xué)會從苦難中品嘗生活的甘甜。比如發(fā)病時，那種痛放大幾十倍，再擴(kuò)散到全身，持續(xù)幾個小時吃不下睡不著，簡直生不如死。突然間，疼痛消失了，四周一片寧靜，倦意像潮水一樣席卷而來――這一覺太香甜了。
　　醒來，陽光打在臉上，發(fā)現(xiàn)自己仍然活著，“那一剎那，我真切地感到了幸福�！�

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